Реферат: Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота

Реферат: Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота

Курсовая работа

Выполнил студент Ветеринарно-санитарного факультета группы ВII-12 Берлин И.Н.

Московский Государственный Университет Прикладной Биотехнологии

Москва 2001

I. Введение

В своей курсовой работе я попытался осветить одно из заболеваний группы трансмиссивных (передаваемых) губкообразных энцефалопатий - трансмиссивную губкообразную энцефалопатию крупного рогатого скота. Выбор данной темы обусловлен не только практическим интересом к болезни животных и человека, но и крайне малой изученностью по сравнению с другими заболеваниями. За время исследования болезней группы трансмиссивных губкообразных энцефалопатий (первое заболевание данной группы - скрепи, было зарегистрировано в 1732г.) ученые накопили немало опытных данных, но к разгадке природы заболеваний человечество подошло лишь в конце ХХв.

II. Материалы и методы исследования

Для своей курсовой работы я отбирал официальные документы, научные статьи и публикации из таких источников, как Министерство сельского хозяйства и продовольствия РФ (Минсельхозпрод), Российская академия сельскохозяйственных наук, Российское агентство новостей "Информнаука" (http://informnaura.ru), Центральная научная сельскохозяйственная библиотека. Для поиска материалов в глобальной информационной сети Internet я использовал поисковые системы Апорт! (http://www.aport.ru), Google (http://www.google.com), базу данных "Ветеринарное законодательство" (http://www.agrolink.ru/base_gvc/vetzac/start.html), а также внутренние поисковые системы сайтов Минсельхозпрода (http://www.aris.ru) и журнала Nature (http://www.nature.com).

В своей курсовой работе я использовал материалы пресс-конференции, организованной 24 января в Центральном доме журналиста агентством "Информнаука". Тема: "Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота, и передача ее человеку через мясо больных животных".

III. Материалы собственного исследования

а) История открытия прионов

Многие вирусы, давно и хорошо известные как возбудители острых инфекционных заболеваний, способны при определенных условиях вызывать в организме людей и животных медленный инфекционный процесс. И в мире бактерий, и в мире вирусов до сих пор продолжают появляться новые фигуранты. На их "черном" счету - болезнь легионеров, лихорадка Эбола, лихорадка Марбург, СПИД и, наконец, "болезнь бешеной коровы", чье  необычное название обошло все газеты мира...

В конце ХVII века голландский торговец сукнами Антоний Ван Левенгук, увлекаясь шлифовкой увеличительных стекол, изготовил линзы с 150-300-кратным увеличением и случайно в капле воды впервые увидел новый, неведомый дотоле мир микроорганизмов. Однако прошло еще немало времени, прежде чем все увеличивающиеся отряды охотников за микробами начали открывать возбудителей инфекционных болезней человека и животных.

В самый разгар эры "великих бактериологических открытий", в 1892г., русский физиолог Дмитрий Ивановский докладывает в Санкт-Петербурге результаты своих исследований болезни табака и показывает, что возбудитель табачной мозаики проходит через бактериальные фильтры, то есть фильтры, которые задерживают бактерии. Так было положено начало новой эре "великих вирусологических открытий".

Как это ни покажется странным, но новые вирусные болезни стали известны ученым не только благодаря открытию новых вирусов. Выявилась способность уже известных вирусов вызывать в различных условиях разные формы инфекционного процесса - от бессимптомного до клинически ярко выраженного.

В марте 1954г. в Лондонском университете исландский профессор Бьёрн Сигурдсон прочитал цикл лекций под общим названием "Наблюдения за тремя медленными инфекциями овец". Эти лекции и их необычное название имели довольно продолжительную предысторию.

В 1933г. исландские фермеры в целях развития на острове каракулеводства закупили в Германии большую партию овец. В Гамбурге животных погрузили на корабль и отправили в Исландию. Овцы выглядели совершенно здоровыми. Однако спустя несколько лет в различных районах острова на разных фермах среди привезенных овец начали регистрироваться случаи заболеваний, которые нередко носили массовый характер. Болезнь приносила большие убытки. Фермеры были очень обеспокоены, они никогда не встречались с такими болезнями овец. Не встречались с ними и исландские ветеринары.

Фермеры обратились за помощью в Институт экспериментальной патологии в городе Рейкьявике. Долгие годы, исследуя загадочные заболевания, Б. Сигурдсон подметил четыре их главных отличия: необычно продолжительный (месяцы и годы) инкубационный период, медленно прогрессирующий характер течения, необычность поражения органов и тканей и неизбежный смертельный исход. Заболев, ни одно животное не выживало.

Итак, медленные инфекции обнаружены у овец. Но, может быть, такие необычные инфекции только у овец и встречаются? Так стоит ли о них столько говорить?

Спустя три года в глухих горных районах острова Новая Гвинея американец Карлтон Гайдушек описывает новое заболевание среди папуасов-каннибалов, известное теперь в мировой литературе под названием "куру". Болезнь характеризуется многолетним (до 30 лет!) инкубационным периодом, многомесячным медленно прогрессирующим течением, поражением только головного мозга и обязательным смертельным исходом. Значит, медленные инфекции встречаются не только у животных, но и у людей! Что же является их причиной? Энергичные поиски в этом направлении вскоре принесли свои плоды.

В 1960 году Б. Сигурдсон обнаруживает, что одну из типичных медленных инфекций овец - висну, вызывает... вирус, оказавшийся весьма сходным по многим характеристикам с представителями группы хорошо известных онкорновирусов. Это открытие, конечно же, способствовало укреплению представления о том, что и все другие медленные инфекции человека и животных должны являться вирусными заболеваниями, и в большой мере стимулировало поиски именно в этом направлении. А поиски, между тем, приносили новые находки.

Спустя несколько лет еще более ошеломляющим оказалось открытие у, казалось бы, давно и хорошо знакомых нам "домашних" вирусов кори и краснухи способности вызывать медленный инфекционный процесс у детей и подростков. Здесь было чему удивляться. В самом деле, ведь практически все дети переносят корь, однако лишь в редких случаях, спустя несколько лет, у некоторых из них может развиться медленная коревая инфекция, известная под названием "подострый склерозирующий панэнцефалит".

Наиболее ранним признаком болезни служат общее недомогание, утрата аппетита, постепенная потеря веса, жалобы на головокружение и головные боли. Вскоре появляется повышенная раздражительность и необыкновенная забывчивость, что, естественно, начинает сказываться на учебе: ребенок становится плаксивым, а позднее и вовсе неспособным усваивать новое. Болезнь прогрессирует: снижается интеллект, расстраивается речь, изменяется письмо, плохо воспринимается и не запоминается школьный материал. Нарушается двигательная способность, слабеет мышечная сила, ухудшается зрение вплоть до слепоты. Через несколько месяцев наступает смерть.

Выяснилось, что развитие медленной коревой инфекции с наибольшей вероятностью возникнет у тех детей, которые перенесли корь в самом раннем возрасте - до одного года.

Весьма сходную картину дает вирус краснухи. Достаточно безобидный для взрослых и детей, этот вирус в высшей степени опасен для организма плода. В результате заражения беременной вирус краснухи легко проникает через плаценту в ткани плода, где, активно размножаясь, вызывает грубые и зачастую несовместимые с жизнью нарушения в органах и тканях. Это приводит к развитию тяжелых уродств и последующей гибели плода или новорожденного. Более того, оказалось, что длительно присутствуя в организме внешне здорового новорожденного, такой вирус способен, спустя много месяцев или даже лет, вызвать у ребенка развитие прогрессирующего краснушного панэнцефалита. Эта медленная вирусная инфекция характеризуется в течение второго десятилетия жизни комплексом постепенно прогрессирующих нарушений двигательной и умственной функции с неизбежным смертельным исходом.

Два эти примера свидетельствуют о существовании реальных возможностей, когда просто "недруг" может превратиться в абсолютно смертельного врага!

За короткое время вирусологи накопили огромный фактический материал, показывающий, что очень многие вирусы, давно и хорошо известные как возбудители острых инфекционных заболеваний, способны при определенных условиях вызывать в организме людей и животных медленный инфекционный процесс. К вирусам кори и краснухи вскоре добавились вирусы герпеса, клещевого энцефалита, лимфоцитарного хориоменингита, бешенства, африканской лихорадки свиней, инфекционной анемии лошадей, вирусы семейства папова, гриппа, иммунодефицита человека и другие. В настоящее время известно уже около 30 медленных вирусных инфекций, причина которых твердо установлена.

Но вот на что хотелось бы обратить особое внимание. Начиная с первого сообщения Б. Сигурдсона, постепенно, но неуклонно среди все увеличивающегося числа медленных инфекций накапливались сведения об особой группе заболеваний человека и животных, при которых картина поражения организма существенно отличалась выраженным своеобразием. А именно: при этих болезнях патологические изменения наблюдаются только в центральной нервной системе. В чем они выражаются?

Без признаков воспаления в головном и иногда спинном мозге обнаруживаются признаки гибели нервных клеток и их отростков. В мозговой ткани образуются вакуоли, количество которых постепенно увеличивается. На основе таких первично-дегенеративных процессов (без признаков воспаления!) в головном и иногда спинном мозге медленно и постепенно развивается картина формирования так называемого "губкообразного состояния" - мозговая ткань на гистологических срезах выглядит как губка из-за огромного количества вакуолей (рис.1 и 2).

Кроме того, в мозговой ткани могут образовываться и накапливаться амилоидные бляшки и, что не менее характерно, разрастается глиозная ткань мозга. И больше ничего! Ни иммунологических проявлений, ни признаков воспаления.

Подобное своеобразие патологии определило название всей этой удивительной группы страданий - "трансмиссивные губкообразные энцефалопатии". Именно трансмиссивность губкообразных изменений только в мозговой ткани и есть их уникальный отличительный признак. Заметим в скобках, что губкообразная энцефалопатия может иногда развиваться у боксеров, но она не трансмиссивна, то есть её невозможно передать, например, лабораторным животным.

Теперь зададимся вопросом: кто же вызывает эти особенные медленные инфекции? Наверное, тоже вирусы? Вот только обнаружить их никак не удается. Десятки лет в различных лабораториях мира исследователи пытались выяснить причину этих загадочных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, но все их усилия заканчивались неудачами!

Знаменитый К. Гайдушек еще в 50-х годах развернул настоящий госпиталь в поселении людоедов на острове Новая Гвинея, стремясь всесторонне исследовать куру и постараться выяснить причину этого смертельного заболевания. Поиски, надо сказать, велись с завидным упорством: мозгом людей, умерших от куру, заражали десятки разнообразных образцов клеточных культур, различных лабораторных животных, начиная от мышей и кончая обезьянами, но все попытки были тщетными. Лишь спустя несколько лет ученому, получившему за эти работы Нобелевскую премию, удалось на шимпанзе доказать инфекционную природу куру и не более того! А возбудитель куру, впрочем, как и других трансмиссивных губкообразных энцефалопатий человека и животных, оставался загадкой. Тогда еще никто даже и не предполагал, что многолетние поиски вирусов-возбудителей трансмиссивных губкообразных энцефалопатий есть не что иное, как тяжелое, но безрезультатное движение по ложному пути...

Шло время, и постепенно накапливались косвенные сведения, если не о природе, то во всяком случае о некоторых свойствах загадочных возбудителей этих загадочных заболеваний. Вирусологи считали, что это вирус: не размножается (в отличие от бактерий) на искусственных питательных средах, не виден в световом микроскопе (правда, и в электронном тоже не виден), проходит через бактериальные фильтры. Что еще нужно?

Но будем объективны и признаем, что в то же самое время накапливались и не совсем обычные сведения. Так, например, стало известно, что зараженная мозговая ткань не теряет своей инфекционности после облучения ультрафиолетовым светом. А ведь ультрафиолетовые лампы, широко применяемые для стерилизации воздуха в операционных и лабораториях, называются "бактерицидными", хотя правильнее было бы называть их и "вирусоцидными", так как под действием ультрафиолетовых лучей погибают не только бактерии, но и вирусы.

Возбудитель легко противостоял переваривающему действию некоторых весьма активных ферментов. Еще более удивительной оказалась устойчивость возбудителей трансмиссивных губкообразных энцефалопатий к рентгеновым лучам, убивающим, как известно, вообще все живое. И, наконец, совсем непонятна повышенная устойчивость инфекционного материала к нагреванию - инфекционность сохранялась даже после 15-минутного кипячения. Здесь было над чем задуматься. И, как всегда в таких случаях, появлялись предположения, гипотезы, одна другой фантастичнее.

Неизвестно, чем бы это все закончилось, если бы в 1982г. молодой американский биохимик из Сан-Франциско Стэнли Прузинер не подошел к решению этой проблемы как биохимик. Он взял мозговую ткань зараженных хомяков (в мозге которых накапливается наибольшая концентрация инфекционного агента) и постепенно начал её чистить, одновременно строго следя за сохранением инфекционной способности.

Оказалось, что инфекционность связана с низкомолекулярным белком, не содержащим никакой нуклеиновой кислоты. Это было открытие нового класса инфекционных агентов, принципиально отличающихся от простейших, бактерий, вирусов и даже вироидов. Все известные доныне инфекционные агенты, к какому бы классу они ни относились, обязательно содержат одну из двух нуклеиновых кислот, а иногда и обе одновременно. И даже простейшие из них - вироиды, которые в противоположность вирусным частицам и вовсе лишены белковой оболочки, - и те представлены изолированной молекулой рибонуклеиновой кислоты, обладающей инфекционностью.

В чем же загадка инфекционного белка, открытого С. Прузинером? Он лишен нуклеиновых кислот, но одновременно, как выяснилось, обладает свойствами, не наблюдающимися у других возбудителей инфекционных заболеваний. Грандиозность этого открытия была такова, что сразу его даже не смогли по достоинству оценить. Лишь в 1997г., через 15 лет, С. Прузинер получил Нобелевскую премию "за открытие прионов" (обнаруженный им белок он назвал "инфекционный прионный белок ").

б) Что такое прион?

Прионы представляют собой беспрецедентный класс инфекционных агентов, составленных только из измененных белковых молекул хозяина. Прионы не содержат нуклеиновых кислот и, таким образом, отличаются от всех известных микроорганизмов, таких как бактерии, грибки, вирусы и вирусоподобные частицы. После многократных пассажей в культуре было доказано, что патогенные прион-протеины, способные к трансмиссии, являются мутантами клеточной изоформы нормального прион-протеина. К настоящему времени установлено 18 различных мутаций человеческого гена PrP, которые связаны с различными прионовыми болезнями.

Прион-протеин (PrP) представляет собой сиалогликопротеид с молекулярной массой 33000-35000 дальтон, кодируемый единственным геном, расположенным у человека в 20 хромосоме. Он состоит у человека приблизительно из 254 аминокислот, включая 22-членный N-терминальный сигнальный пептид. Прион PrP-с найден у всех млекопитающих. Его жизненный полупериод составляет несколько часов, но он хорошо сохраняется в течение развития. Прионы очень устойчивы к различным физико-химическим воздействиям (табл. 1).

Таблица 1 Характеристика устойчивости прионов к различным воздействиям

Прионы устойчивы к кипячению в течение 30-60 мин, высушиванию до 2 лет, замораживанию в 3 раза больше, чем известные вирусы, химической обработке спиртами, формальдегидом, кислотами, к УФ-облучению, гамма-излучению, гидролизу ферментами. Наиболее эффективные воздействия оказываются в дозах, которые денатурируют практически все белки. Иначе говоря, из всего живого прион погибает последним.

PrP-с входит в состав наружных клеточных мембран, связан с внешней поверхностью клеток якорем гликолипида и участвует в эндоцитозе и катаболизме клеток. Несмотря на то, что самый высокий уровень концентрации PrP выявлен в нейронах, его могут синтезировать и многие другие клетки организма. Роль нормального прион-протеина (PrP) у здоровых индивидуумов еще до конца неизвестна. Прион-протеин необходим для нормальной синаптической функции. Предполагается, что прионы принимают участие в межклеточном узнавании и клеточной активации. Некоторые считают, что их функцией является подавление возрастных процессов и поэтому прионовые болезни сходны по своим клиническим и морфологическим характеристикам с геронтологическими заболеваниями.

Установлено также, что клеточный прионный белок поддерживает так называемые "циркадианные ритмы" (от латинских слов "circa" - около и "dies" - день), то есть околосуточные ритмы активности и покоя в клетках, тканях, органах и в организме в целом. Те, кто совершал дальние перелеты (например, из Москвы на Дальний Восток или в Вашингтон), хорошо знают: перелетев из одного часового пояса в другой, трудно войти в новый ритм. Клеточный прионный белок играет роль своеобразного успокоителя, с определенной (околосуточной) периодичностью тормозя активность клеток, тканей и организма в целом. В этом нетрудно убедиться, если искусственным образом (такие опыты уже есть) снизить или вовсе лишить, к примеру, мышку, способности вырабатывать в организме нормальный прионный белок. Спустя некоторое время, у нее резко сокращается период сна, а затем животное и вовсе погибает от развившейся бессонницы.

Прион-протеин (PrP) существует в двух формах:

в виде нормальной, неинфекционной формы, которая встречается в головном мозге как в норме, так и у инфицированных больных. Эта форма обозначается как клеточный прион-протеин, или PrPc;

изоформа, или PrP-Sc (от "scrapie" — болезнь овец), которая является патологической, инфекционной формой и накапливается в головном мозге только у больных людей и животных, страдающих губкообразной трансмиссивной энцефалопатией.

Классификация. В настоящее время у человека известны две группы заболеваний, вызываемых прионами:

губкообразные трансмиссивные энцефалопатии;

губкообразный миозит с прион-ассоциированными включениями.

Наиболее изученными на сегодняшний день являются губкообразные трансмиссивные энцефалопатии.

Патогенез прионовых энцефалопатий.

Исходя из установленного факта, что прионовые болезни уникальны с генетической и инфекционной точки зрения, Прюзинер предложил в 1991г. современную концепцию патогенеза губкообразных трансмиссивных энцефалопатий. Суть ее состоит в том, что человек может быть инфицирован прионами двумя способами:

наследственная передача по Менделю (аутосомно-доминантный тип наследования). Однако это не prima facie наследование, а последовательное через предварительную генную ауторепликацию инфекционного агента

трансмиссия инфекционного агента алиментарным или ятрогенным путем.

Прионовые заболевания являются одновременно и инфекционными, и наследственными болезнями. Они могут быть и спорадическими в том смысле, что имеются случаи, в которых не выявляют никакого известного фактора риска, хотя наиболее вероятно, что инфекция была приобретена одним из двух ранее указанных способов. Исходя из современных знаний, трансмиссия прионовых энцефалопатий определяется тремя факторами: дозой инфекта, путем инфицирования, видовым барьером.

Доза инфекционного агента, полученная хозяином, зависит от количества ткани инфекта и его вирулентной способности (инфекционный титр). Но необходимо всегда помнить, что при повторной экспозиции обязательно существует риск кумулятивного эффекта.

Путь инфицирования прионами играет важную роль в развитии заболевания и имеет свою определенную иерархию. По степени значимости пути инфицирования можно распределить в такой последовательности:

интрацеребральный

интравенозный

интраперитонеальный

подкожный

оральный

В качестве примера зависимости от дозы и пути поступления инфекта служат эксперименты, которые показали, что доза, необходимая для заражения прионами мышей при оральном пути должна быть в 200 000 раз выше, чем при интрацеребральном.

При попадании инфекционного прионного белка в здоровый организм в нем начинается следующее (рис.3): в результате соединения одной молекулы инфекционного прионного белка (РrРSс) с одной молекулой клеточного (нормального) прионного белка (РrРС) в молекуле последнего происходят пространственные изменения. А именно: две из четырех спирально завитых структур в молекуле клеточного прионного белка (А) вытягиваются. Именно это пространственное изменение приводит к тому, что молекула такого белка становится инфекционной: РrРSс + РrРС = 2 РrРSс и так далее...

рис.3. Размножение прионов в клетках

Таким образом, в отличие от всех известных инфекционных агентов, инфекционный прионный белок не синтезируется заново, а накапливается исключительно за счет превращения нормального клеточного белка в инфекционный.

Видовой барьер.

Трансмиссия прионовых губкообразных энцефалитов у лабораторных и диких животных длительное время является предметом многочисленных исследований. Замечено, что при первом проявлении болезни у определенного вида животных время инкубации очень длительное, тогда как после первого же пассажа новому хозяину в пределах этого же вида, оно сокращается. В последующих пассажах оно уменьшается еще больше до тех пор, пока не достигнет стабильного периода, характерного для данного вида. Эта устойчивость к прионовой инфекции у различных видов получила название "видовой барьер". Установлено, что для преодоления видового барьера и распространения заражения внутри самого вида необходимы очень высокие дозы инфекта. Однако исследователи обратили внимание на тот факт, что при одинаковой дозе инфекта трансмиссивность подострых губкообразных энцефалитов в одних случаях (например, скрепи овец) зависит от источников агента, а в других — сразу и от вида донора, и от вида реципиента.

Обнаружено, что при различных способах введения патологических прионов через различные периферические пути, включая брюшную полость, желудок, инфекционный агент сначала появляется в клетках лимфоретикулярной системы миндалин, тимуса, лимфатических узлов и, особенно, селезенки. В первую очередь инфект определяется в B-клеточных зонах.

Авторы показали, что дифференцированные B-лимфоциты принимают участие в нейроинвазии прионов. Это, по их мнению, может иметь значение для предупреждения болезни и использовано в терапевтических целях.

При алиментарном заражении прионы в Пейеровых бляшках тонкой кишки проникают через клеточные мембраны во внутренние структуры лимфоидных клеток, откуда в дальнейшем они попадают в другие органы иммунной системы: лимфоузлы, селезенку, миндалины и др. В этих органах возможна частичная репликация прионов. Предполагается, что дендритные клетки являются пермиссивными для периферической репродукции прионов. Из органов иммуногенеза прионы по нервам достигают ближайших аксонов. В области аксона может происходить их значительная репликация. При достижении критической концентрации прионы продвигаются по направлению к спинному, а затем головному мозгу.

После подкожного заражения грызунов прионы выделяются из селезенки (1-я неделя после заражения), из селезенки и лимфатических узлов (5-13-я неделя), из спинного мозга (13-17-я неделя) и из головного мозга (17-19-я неделя). Установлено, что патологические изменения в мозге появляются на 25-й неделе, а клинические проявления начинают регистрироваться с 34-й недели. Все пораженные органы содержат до 10 млн. инфекционных единиц на 1 г, однако в них, за исключением головного мозга, не обнаруживается никаких патологических изменений. По некоторым данным, максимум инфекционности достигается к 40-му дню, т.е. задолго до клинического заболевания у внешне совершенно здорового животного, когда еще нельзя распознать болезнь и принять меры по профилактике и лечению. Из этого обстоятельства вытекают трудности ранней диагностики и опасность передачи инфекции с продуктами питания.

Экспериментально доказано, что репликация прионового агента может происходить как в нейронах, так и в глиальных элементах. Некоторые авторы считают, что астроциты и другие глиальные клетки, возможно, играют ключевую роль в патогенезе прионовой инфекции. Это подтверждается высоким уровнем цитокинов на поздней стадии заболевания. К тому же на линейных мышах, у которых инфицированы были только глиальные клетки, получена морфологическая картина губкообразной энцефалопатии.

Инфицированность органов иммуногенеза подразумевает перенос инфекционного агента с кровью. Однако ни в инкубационном периоде, ни в преклинической стадии, ни даже в разгар болезни пока не находят биологических сдвигов в периферической крови.

После внутрицеребрального внедрения в животный организм прион-протеина PrP-Sc, он начинает избирательно накапливаться в мозге. Имеются доказательства существования транспорта PrPC и PrPSc вдоль аксонов. Большинство клеточных прионов протеина присоединяются к внешней поверхности мембраны клеток якорем гликопротеидов после прохождения через комплекс Гольджи. Подобно другим протеинам, изоформа прион протеина PrPSc проходит внутрь клетки через фиссуры, находящиеся на поверхности клетки. В отличие от клеточной изоформы прион-протеина PrPSc накапливается в клетке.

Иммуно-электронномикроскопические исследования указывают на то, что накопление PrPSc происходит в структурах вторичных лизосом, содержащих фигуры миелина, богатые фосфолипидами. После повреждения лизосом и гибели клетки прионы заселяют другие клетки. Внутриклеточное накопление PrPSc в головном мозге проявляется губкообразной дистрофией нейронов, гибелью нервной клетки и реактивным астроцитозным глиозом, что и определяет нейроморфологию прионовых заболеваний.

Патоморфология прионовых энцефалопатий.

Нейропатология прионовых болезней человека характеризуется 4 классическими микроскопическими признаками:

губкообразными изменениями

потерей нейронов

астроцитозом

формированием амилоидных бляшек

Макроскопически во всех случаях прионовых энцефалопатий отмечено незначительное уменьшение массы головного мозга, в отдельных наблюдениях отмечена умеренная атрофия извилин, главным образом у лиц с пролонгированным течением заболевания.

Микроскопически прионовая губкообразная энцефалопатия характеризуется наличием множества овальных вакуолей (спонгиоз) от 1 до 50 микрон в диаметре в нейропиле серого вещества конечного мозга. Вакуоли могут выявляться в любом слое коры мозга. Это могут быть отдельные вакуоли или группы, разделенные на участки. На парафиновых срезах вакуоли выглядят оптически пустыми, однако в некоторых из них при окраске гематоксилином и эозином нередко выявляется мелкая зернистость. Вакуоли могут сливаться в микроцисты (200 микрон и более), в результате чего существенно искажается цитоархитектоника коры. В цитоплазме больших нейронов коры также может выявляться вакуолизация.

Помимо коры губкообразные изменения нейропиля и вакуолизация цитоплазмы нейронов отмечаются по ходу всех полей аммоновых рогов, по ходу зубчатой фасции, в области подкорковых ядер, таламусе и коре мозжечка. Вовлечение в патологический процесс мозжечка является наиболее характерным проявлением этой болезни, хотя степень спонгиоза в нем очень вариабельна. Слияние вакуолей не характерно для мозжечковых повреждений. Спонгиоз чаще представлен микровакуолями диаметром 1-50 микрон, расположенными в молекулярном слое.

Губкообразные изменения постоянно сопровождаются уменьшением числа нейронов различных отделов коры. В основном страдают нейроны III-VI слоя. В отдельных сохранившихся нейронах отмечается вакуолизация цитоплазмы, некоторые нейроны сморщены, гиперхромны. Степень выпадения нейронов коррелирует с выраженностью губкообразных изменений и соответствует длительности заболевания. Описанные признаки сочетаются с пролиферацией клеток астроглии. В пролиферирующих астроцитах обнаружены различные дистрофические изменения, начиная с вакуолизации цитоплазмы и кончая появлением тучных форм с последующим клазматодендрозом. Миелиновые волокна коры остаются неизменными.

При длительном течении заболевания наиболее выражены вакуолизация и выпадение нейронов, что сопровождается спонгиозным статусом, с широко распространенной во всех отделах грубой вакуолизацией, полным коллапсом коры головного мозга в виде нерегулярно искаженного каркаса глиальной ткани с небольшими вкраплениями сохранившихся нейронов. Вообще, чем дольше длится течение болезни, тем более явными будут микроскопические изменения. В базальных ганглиях и таламусе выраженная гибель нейронов может сочетаться с глиозом и атрофией. В мозжечке наблюдаются резкие дистрофические изменения вплоть до гибели зернистых клеток и клеток Пуркинье. Сохранившиеся клетки Пуркинье гиперхромные, набухшие, с явлениями тигролиза и лизисом ядер. Миелиновые волокна, прилежащие к коре и ядерным группам мозжечка, часто варикозно вздуты, с явлениями фрагментации. Вместе с тем, необходимо подчеркнуть, что демиелинизация волокон при всех формах прионовых болезней не наблюдается.

Одним из морфологических признаков прионовых энцефалопатий является наличие прион-протеиновых (PrP) бляшек, которые обычно видны как округленные эозинофильные структуры. Изучение структуры и топографии PrP бляшек имеет большое как теоретическое, так и практическое значение. Количество, локализация и даже микроскопические признаки бляшек варьируют при различных формах и типах прионовых энцефалопатий. Такие бляшки характерны для болезни Куру. Многие авторы их так и называют Куру-бляшки. Реже они встречаются при спорадической и семейной болезни Крейтцфельда-Якоба, но очень часто (более 70%) — при ее новой форме. В единичных наблюдениях их описывают при семейной фатальной бессоннице.

Очень часто PrP амилоидные бляшки локализуются в клетках зернистого слоя коры мозжечка, но могут также располагаться в молекулярном слое и в белом веществе. Они, как правило, окружены бледно-розовым ореолом. Интенсивность окрашивания бляшек различна. Возможно, поэтому их не всегда удается обнаружить. Для этого используют стандартные иммуногистохимические методы с PrP антителами. В обнаруженных полимерах протеина, после окраски конго-рот, при поляризационной микроскопии выявляется зеленое двойное лучепреломление.

Спинной мозг визуально практически сохранен. Лишь иногда отмечают значительное уменьшение числа мотонейронов. Ни в одном из наблюдений не было выявлено демиелинизации белого вещества спинного мозга. Несмотря на относительно высокую концентрацию прионов, наблюдаемую в периферических нервах, выраженных структурных изменений в них нет.

Клиника всех форм прионовой энцефалопатии может быть представлена разнообразной неврологической симптоматикой, обусловленной вакуолизацией и гибелью нейронов (основной механизм действия прионов на клеточном уровне) практически в любом отделе серого вещества мозга, включая мозжечок. Типичными являются:

расстройства чувствительной сферы: амнезия различной степени, потеря и извращение чувствительности, выпадение функций органов чувств

нарушения в двигательной сфере: атаксия, обездвижение, атрофия мышц, в том числе дыхательных, параличи

нарушения психики: утрата профессиональных навыков, депрессия, сонливость, агрессивность, снижение интеллекта, вплоть до полного слабоумия

При развитии клинических проявлений нет ни признаков воспаления, ни биологических аномалий в крови или в энцефало-арахноидальной жидкости, ни тестов неинвазивных, ни прямых, ни косвенных, позволяющих уверенно поставить диагноз. Электроэнцефалограмма сомнительна. Клинический диагноз подтверждается только при гистологическом изучении центральной нервной системы: спонгиоз с вакуолизацией нейронов, пролиферация астроцитов и глии без признаков воспаления и демиелинизации.

в) Губкообразная энцефалопатия КРС

Поздним ноябрьским вечером 1986г. в особняке министра сельского хозяйства, продовольствия и рыболовства Великобритании раздался тревожный телефонный звонок:

"Извините, сэр! Говорит руководитель центральной ветеринарной лаборатории. Я обязан сообщить вам, что мы обнаружили на территории Великобритании новое, неизвестное ранее смертельное заболевание коров".

Так началась одна из наиболее трагических страниц в истории инфекционной патологии среди животных. Благодаря средствам массовой информации о неизвестной доселе болезни коров узнала широкая публика.

Речь идет о так называемой "болезни бешеной коровы" (не имеющей, по существу, никакого отношения к бешенству), которая сыграла выдающуюся роль в развитии исследований прионов и вызываемых ими заболеваний человека и животных.

А начиналось все так. Во всех странах мира существуют фабрики и заводы по производству мясокостной муки - продукта, получаемого путем измельчения и особой обработки мясокостных отходов с боен. В начале технологической цепочки расположен огромный (величиной с небольшую комнату) приемник, напоминающий по форме растор мясорубки, где кости и другие не идущие в пищу человека части туш и скелетов коров и овец подвергаются тщательному размалыванию и измельчению с последующей разнообразной, в том числе жесткой термической обработкой. В конце этой технологической цепочки стоит бумажный мешок, куда сыплется коричневатый порошок - мясокостная мука. Ее используют, например, владельцы собак, добавляя в корм щенкам для улучшения питательных свойств пищи.

Действительно, такая добавка повышает ее белковую ценность и, кроме того, способствует хорошему развитию костной системы собаки. Мясокостную муку использовали также фермеры в качестве пищевой добавки при выращивании молодняка крупного рогатого скота.

В конце 70-х годов в Великобритании предприниматели решили повысить питательную ценность мясокостной муки и вместо жесткой температурной обработки в технологический процесс ввели обработку растворителями. Прошло несколько лет (инкубационный период). Тот роковой телефонный звонок, который раздался в ноябре 1986-го, по сути дела провозгласил начало ужасающей эпизоотии крупного рогатого скота по всей Великобритании.

Эпизоотия развивалась с нарастающей силой. Случаи заболеваний коров были зарегистрированы во всех графствах страны, их число постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика: каждую неделю регистрировалось по 1000 случаев заболеваний. Правительство Соединенного Королевства предприняло энергичные меры, потребовавшие целого ряда законодательных нововведений, организационных мер и, наконец, колоссальных затрат (лишь к концу 1990г. было израсходовано более 500 миллионов фунтов стерлингов).

Эпизоотию удалось победить, однако за время её развития возникли новые прионные болезни. Сегодня в упомянутый выше список добавились еще три: губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота, губкообразная энцефалопатия кошек и губкообразная энцефалопатия экзотических копытных.

Первая из них за 10 лет охватила и привела к гибели почти 200 тысяч голов скота. Заболевание вначале бездомных, а позднее и домашних кошек обусловлено употреблением ими в пищу мяса больных и погибших коров и быков. Весьма поучительной оказалась и история заболевания экзотических копытных. Различные виды антилоп и большой куду содержались в зоопарках и, также как коровы и быки на фермах, получали при выкармливании в качестве пищевой добавки ту самую злополучную мясокостную муку.

В то же самое время в Лондонском зоопарке были зарегистрированы случаи прионных заболеваний у пантер, оцелотов, пум и даже у тигра. Всех их в течение длительного времени кормили расколотыми головами и мясом крупного рогатого скота.

Однако самыми трагическими последствиями той эпизоотии оказались случаи (их было около 30) заболеваний молодых людей болезнью Крейтцфельдта-Якоба. Известно, что подобная прионная болезнь поражает людей в возрасте за 60 лет, поэтому эти 30 случаев сразу же вызвали большую настороженность. Увы! Вскоре было неопровержимо доказано, что штамм прионов, выделяемый из тканей погибших молодых людей, был идентичен штамму, выделяемому именно от заболевших и погибших коров, и отличался от штамма, выделяемого от пожилых людей, погибших от болезни Крейтцфельдта-Якоба.

г) Диагностика губкообразной энцефалопатии 

Один из "подводных камней" губчатой энцефалопатии состоит в том, что до настоящего времени не разработан метод диагностики этого заболевания на живых животных. Единственный способ постановки окончательного диагноза - патогистологическое исследование мозга мертвого животного.  

Рассмотрим существующие виды диагностики губчатой энцефалопатии: клиническую, дифференциальную и лабораторную, а после этого обратимся к официальному документу Министерства сельского хозяйства и продовольствия РФ - "Методическим Указаниям по патогистологической диагностике прионных инфекций животных".

Клиническая диагностика.

В клиническом плане симптомы проявляются после длительного инкубационного периода (от 2 до 5 лет). Преобладают явления нервных расстройств, связанные с повышенной чувствительностью и подвижностью (повышенная возбудимость, расстройство координации движений конечностями), что в конечном итоге приводит к смерти. У животного происходят изменения в поведении: оно отказывается заходить в зал для осмотра, лягается, отстает от стада, роет землю, подолгу мычит, нарушается координация движений, особенно при движении назад, часто также отмечается скрежет зубами, иногда животные принимают характерную позу задних конечностей, пятятся назад, поднимают хвост, отмечается гиперметрия: шатающаяся неуверенная спотыкающаяся походка, животное падает и с трудом поднимается. В числе общих изменений следует отметить похудание, снижение продуктивности, проблемы с приемом корма при не снижающемся аппетите. Иногда наблюдаются и другие отклонения в поведении животных: дрожание, движения ушами, зуд и чесание головы задними конечностями. К сожалению, зуд до сих пор хорошо не изучен. Иногда он приводит к выпадению шерсти или похудению. "Рефлекс голодания" отмечается при движении губ и расширении шей, а также отмечается при ощупывании пояснично-крестцового отдела. При усилении (обострении) двигательных и нервных расстройств попытки животного подняться после падения остаются безуспешными и животное остается лежать. Принципиально важно, что те или иные симптомы могут проявляться неожиданно, особенно в стрессовых ситуациях. Длительность болезни варьируется. После проявления первых симптомов до смерти животного проходит от 7 дней до нескольких месяцев, но в основном 6-8 недель.

Дифференциальная диагностика.

Этот вопрос более детально будет рассмотрен несколько ниже, при рассмотрении "Методических Указаний по патогистологической диагностике прионных инфекций животных". Сейчас только отмечу, что губчатая энцефалопатия дифференцируется от:

метаболических болезней (гипокальцемия, гипомагнезимия или пастбищная титания, ацидозный гастрит)

отравлений химическими веществами (свинец, мышьяк, ртуть, фосфорорганические соединения, карбоматы)

бактериальных интоксикаций (энтеротоксимия, столбняк, ботулизм)

вирусных и бактериальных инфекций (бешенство, болезнь Ауески, листериоз, злокачественная катаральная горячка)

Лабораторная диагностика.

Макроскопические изменения при губчатой энцефалопатии не являются основанием для подтверждения диагноза, они малоспецифичны и в основном с лежачим положением туловища (струпья, пролежни) и истощением. Таким образом, диагноз может быть подтвержден только лабораторными исследованиями:

гистологическим исследованием мозга

иммуноцитохимическим исследованием с применением антисыворотки PrP

электрономикроскопическими исследованиями на скрепи-ассоциированные фибриллы (САФ)

Гистопатологическое исследование обнаруживает вакуолизацию цитоплазмы отдельных нейронов и/или скопление нейронов. Вакуолизация, двусторонняя и симметричная, встречаются в сером веществе церебрального ствола на уровне жировой ткани, в Варолиевом мосту и в среднем мозге. Чтобы судить о симметрии повреждений, голова не должна отделяться, т.е. необходимо применение метода извлечения мозга целиком. Появление вакуолей в скоплении нейронов может быть замаскировано под автолиз, что имеет большое значение для быстроты исследования после эвтаназии. Время проведения исследования - приблизительно 3 недели.

Для иммуноцитохимического исследования берутся те же ткани, что и для гистопатологического исследования, окрашиваемые с помощью антисыворотки PrP.

Диагностическое гистопатологическое исследование дополняется электронной микроскопией. Это быстрый (ответ получают через 96 часов) и достаточно достоверный и специфичный метод.

Теперь, как было упомянуто выше, обратимся к "Методическим Указаниям по патогистологической диагностике прионных инфекций животных" (Министерство сельского хозяйства и продовольствия РФ, Департамент ветеринарии от 06.05.97г. № 13-7-2/939).

(...)

1. Общие положения

1.1. Прионные инфекции - медленно прогрессирующие болезни (...) крупного рогатого скота (губкообразная энцефалопатия), (...) протекающие с симптомами поражения центральной нервной системы и развитием в головном мозге изменений, характерных для губкообразной энцефалопатии. Возбудитель болезни - инфекционный белок "прион" - специфический сиалогликопротеин, образующий в головном мозге бляшки скрепи-ассоциированных фибрилл, отличается чрезвычайно высокой устойчивостью к действию физических и химических факторов.

1.2. Диагностика указанных инфекций основана на гистологическом исследовании головного мозга животных, имевших при жизни симптомы поражения центральней нервной системы и убитых в терминальной стадии болезни.

1.3. При подозрении на прионные инфекции в ветеринарную лабораторию направляют головной мозг (...) крупного рогатого скота при первичной постановке диагноза - целиком, из неблагополучных по губкообразной энцефалопатии хозяйств - можно только стволовую часть (обязательно ромбовидный и средний мозг) (...).

1.4. Головной мозг (...) крупного рогатого скота (...) сразу же после извлечения из полости черепа непосредственно в хозяйстве или на мясокомбинате фиксируют в 10%-ном солевом растворе формалина, который готовят по следующей прописи: 8,5 г поваренной соли растворяют в 900 мл дистиллированной воды, затем добавляют100 мл формалина, содержащего 40% формальдегида. Объем солевого раствора формалина должен в 10 раз превышать объем фиксируемого головного мозга. Фиксацию головного мозга проводят в течение 14 суток со сменой фиксатора через неделю.

Патогистологическое исследование

2.1. Для гистологического исследования вырезают поперечные кусочки толщиной 0,3 - 0,5 см из следующих отделов головного мозга: (...) на губкообразную энцефалопатию крупного рогатого скота - из продолговатого мозга (области задвижки и задних ножек мозжечка), среднего мозга (область ростральных холмов) (...)

2.2. Вырезанные кусочки головного мозга дополнительно фиксируют в течение суток в аналогичном солевом растворе формалина, уплотняют в целлоидине или парафине, после чего готовят гистологические срезы, которые окрашивают гематоксилин-эозином.

2.3. При заболевании животных прионными инфекциями в гистологических препаратах головного мозга обнаруживают следующие патогистологические изменения: (...) губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота - вакуолизацию серого вещества, реже цитоплазмы нервных клеток, гипертрофию и пролиферацию астроцитов (...).

2.4. Диагноз на прионные инфекции при наличии характерных клинико-эпизоотологических данных ставят в случае обнаружения: (...) губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота - вакуолизации серого вещества (в отличие от скрепи имеет основное диагностическое значение) головного мозга или цитоплазмы нейронов (...).

2.5. Прионные инфекции необходимо дифференцировать: (...) губкообразную энцефалопатию крупного рогатого скота - от листериоза, бешенства, болезни Ауески, инфекционного ринотрахеита (нервная форма), злокачественной катаральной горячки, губкообразности белого вещества головного мозга неизвестной этиологии, а также отравлений различными веществами (...)

2.6. Срок исследования - не более 25 суток со дня начала фиксации головного мозга животного.

(...)

Приложение к "Методическим указаниям по патогистологической диагностике прионных инфекций животных" от 06 мая 1997 г. №13-7-2/939.

(...)

Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота.

Клинико-эпизоотологические данные. Инкубационный период при губкообразной энцефалопатии длительный (не менее 20 месяцев). Симптомы болезни проявляются только у взрослых животных (от 20 месяцев до 11 лет). Клинического проявления болезни у телят не отмечают, но они могут быть инфицированы возбудителем губкообразной энцефалопатии. Для болезни характерны симптомы поражения центральной нервной системы: испуг, стремление к уединению, животное стоит с опущенной головой, часто упираясь ею в стену, спина дугообразно изогнута, при движении, наоборот, позвоночник вогнут; повышенная возбудимость, агрессивность, проявляющаяся боданием, ляганием, иногда клиникой бешенства; неадекватная реакция на прикосновение, шум (испуг, падение, мышечная дрожь, мигание, лягание); беспорядочное движение головой, трутся или бьются ею о стену; атаксия тазовых и грудных конечностей, проявляющаяся неуверенной походкой, падением, особенно при беге и резких поворотах, бегом, похожим на бег рысака, животное после падения поднимается с трудом; тремор, редко миоклонические судороги, могут сокращаться отдельные группы волокон мышцы, мышечная дрожь нижней части шеи, подгрудка, области плеча, реже других частей тела; обвислость или неправильное положение ушей (направлены вперед или назад), может быть поднята верхняя губа, ноздри расширены, чихание, фырканье, частое облизывание носового зеркальца, скрежет зубами. Указанные симптомы могут наблюдаться в разных сочетаниях и с различной степенью выраженности. Повышение температуры тела не отмечают. Болезнь всегда прогрессирует и заканчивается петельно. Длительность клинико-морфологической стадии болезни от одного до пяти месяцев и больше. Могут быть отдельные случаи ремиссии.

Патологоанатомические изменения. На вскрытии видимые изменения отсутствуют.

Патогистологические изменения. Ведущее место среди изменений в головном мозге занимает вакуолизация серого вещества. Вакуолизация цитоплазмы нейронов встречается реже, чем при скрепи овец. Имеют место и другие виды дистрофий нервных клеток, но они самостоятельного значения в диагностике болезни не имеют. Диагноз. Диагноз на губкообразную энцефалопатию крупного рогатого скота ставят на основании результатов гистологического исследования с обязательным учетом клинико-эпизоотологических данных, характерных для этой болезни.

Дифференциальный диагноз. Губкообразную энцефалопатию необходимо дифференцировать от листериоза, бешенства, болезни Ауески, нервной формы инфекционного ринотрахеита, злокачественной катаральной горячки, губкообразности белого вещества неизвестной этиологии, а также отравлений фосфорорганическими, хлорорганическими, ртутьорганическими, карбоматными соединениями, фосфидом цинка, мышьяком, поваренной солью. Дифференциация от листериоза, бешенства, болезни Ауески основана на показателях, описанных при скрепи овец, за исключением более медленного распространения листериоза в стаде. Нервной формой инфекционного ринотрахеита болеют только телята, инкубационный период болезни короткий, течение острое, для гнете-картины характерен острый негнойный менингоэнцефалит. При злокачественной катаральной горячке инкубационный период от нескольких недель до нескольких месяцев, течение болезни чаще острое или подострое, болеет только взрослый скот (4 - 5 лет и старше), больные животные выделяются постепенно. Из гистологических изменений отмечают негнойный менингоэнцефалит с серозно-фибринозными периваскулитами. При губкообразности белого вещества головного мозга вакуоли находят не в сером, а в белом веществе. Этиология болезни не известна.

(...)

д) Губкообразная энцефалопатия: опасность для человека

В 1995 году от губчатой энцефалопатии начали умирать люди. Эту болезнь назвали новым вариантом болезни Крейцфельда-Якоба. Такое заболевание известно медикам уже давно, но оно встречается очень редко - один случай на миллион жителей. Новый же вариант оказался более губителен - было доказано, что от него за пять лет умерло 86 человек. Ученые решили, что причина заболевание - употребление в пищу мяса больных коров.

Малое число жертв болезни не должно успокаивать: возможен резкий рост заболевания среди людей, потреблявших в пищу мясо "бешеных коров" ещё до введения профилактических мер. В Великобритании полагают, что рост заболеваемости может быть сходен с картиной роста заболеваемости СПИДом.

Поскольку инкубационный период нового варианта болезни Крейцфельда-Якоба более 10 лет, а пик заболеваемости коров приходился на 1992 год, значит, среди людей массовую смерть от этой болезни следует ожидать к 2009 году, а продлиться эпидемия может до 2030 года.

Таковы общие черты развития болезни. Однако частные ее стороны, несмотря на интенсивные исследования, неизвестны до их пор. Вот два наиболее важных вопроса:  

не понятно, почему меняется пространственная структура белка, и откуда берутся патогенные прионы у овец.  

не ясен механизм взаимодействия: ученые не теряют надежду найти посредник, который передает информацию от патогенного приона к нормальному белку.

Если бы его обнаружили, то изменилось бы общее представление о механизмах передачи болезни. Есть мнение, что коровы вовсе не заражались "бешенством" через костную муку из овец, больных скрепи: мыши, зараженные от овец и от коров, дают совершенно разную картину заболевания. Очень многое непонятно с новым вариантом болезни Крейцфельда-Якоба: новый вариант болезни отличается от обычного тем, что еще до появления первых клинических признаков патогенный прион можно обнаружить в гландах и в аппендиксе.

Это заболевание опасно тем, что оно может передаться от заболевшей матери ребенку, вызвав всплеск преждевременных смертей в следующем поколении людей. Проверить, болен человек или животное при жизни нельзя - содержание прионов в крови или мясе ничтожно, они находятся в мозге, а исследовать мозг можно только после смерти.

Нерешенные научные проблемы порождают слухи, панику и самые страшные прогнозы. Насколько они обоснованы - неизвестно. Вообще, большинство ответов на вопросы о прионных болезнях начинаются со слов "вероятно", "возможно" и "по-видимому". Картину прояснят только серьезные научные исследования.

IV. Обсуждение

В разделе обсуждение я хочу представить материалы двух статей. Первая, "По следам Эскулапа", является переводом Нью-йоркской телепередачи нашего соотечественника Евгения Муслина, посвященной научной конференции во Флориде (тема: "Бешенство коров, лечение болезней трансплантацией стволовых клеток, последние медицинские новости"). Вторая, "Есть или не есть?!", посвящена проблеме использования продуктов питания повторного цикла.

По следам Эскулапа.

Ведущий Евгений Муслин

Евгений Муслин:

Через шесть лет после того, как в Великобритании впервые были зарегистрированы случаи заболевания и гибели людей, пораженных возбудителями так называемого "бешенства коров", в Майами (Флорида, США) состоялась необычная конференция. На ней встретились специалисты из разных стран, изучающие природу возбудителей этого заболевания, и... родственники жертв этой необычной болезни. Мы попросили рассказать об этой конференции профессора Даниила Голубева:

Даниил Голубев:

Свойства возбудителей "бешенства коров" и их аналогов, вызывавших аналогичное заболевание у людей - так называемую "болезнь Крейцфелд-Якоба", действительно необычны. Эти возбудители, так называемые прионы, резко отличаются по своим свойствам от всех других микроорганизмом - вирусов, бактерий, простейших. Американский ученый Стэнли Пруссайнер в позапрошлом году получил Нобелевскую премию за их открытие. Прионы - это особые белковые молекулы, не содержащие - в отличие от абсолютно всех микробов! - никаких нуклеиновых кислот - ни ДНК, ни РНК. Прионы находятся в тканях здоровых людей и многих млекопитающих, и под влиянием неизвестных пока факторов могут трансформироваться в маленькие частицы, устойчивые ко всяким внешним воздействиям - кипячению, радиации, химическим дезинфектантам. Частицы эти могут накапливаться в мозгу человека или животных - коров, коз, оленей, и вызывать там необратимые дегенеративные изменения - так называемые губчатые энцефалопатии (у людей такие процессы составляют существо так называемой "болезни Крейцфелд-Якоба"). Регистрируются такие заболевания редко - 1 случай на миллион людей. Тем не менее, от них ежегодно погибает не менее 300 американцев в возрасте примерно 50 лет и старше.

В самое последнее время в Европе, главным образом в Великобритании, начал выявляться новый штамм возбудителя "болезни Крейцфелд-Якоба", поражающей молодых людей, употребляющих в пищу говяжье мясо, содержащее в себе ненормальные (трансформированные) прионы.

Речь идет о настоящей эпидемии, поскольку за короткое время от нового варианта возбудителя "болезни Крейцфелд-Якоба" погибли 56 англичан, 2 француза и 1 ирландец - все молодые люди.

Евгений Муслин:

Каковы современные представления о природе патогенных прионов?

Даниил Голубев:

Этому вопросу был посвящен доклад доктора Стефана Де-Армонда - патолога из Калифорнийского Университета в Сан-Франциско. По его данным, белковая молекула нормального приона имеет форму спирали, она как бы сложена ("скручена"). Когда в силу тех или иных причин молекула "раскручивается" и начинает походить на пучок гладких волос, прионы становятся смертельно опасными. Соприкасаясь с нормальными прионами, прионы патогенные индуцируют изменения формы их молекул, то есть трансформируют их в патогенные. Идет своеобразная молекулярная цепная реакция таких изменений, сопровождающаяся дегенерацией нервных клеток головного мозга.

Евгений Муслин:

Насколько велика опасность этой новой эпидемии?

Даниил Голубев:

Анализу эпидемиологической ситуации и прогнозу заболеваемости в связи с активностью нового штамма возбудителя "болезни Крейцфелд-Якоба" был посвящен доклад доктора Роберта Вилла - директора Британского Национального Центра изучения "болезни Крейцфелд-Якоба" в Эдинбурге. По его мнению, от нового штамма, в конце концов, могут погибнуть десятки тысяч англичан, и это не считая не идентифицированных медленных инфекций с очень длительным инкубационным периодом, количество возможных жертв которых даже трудно предвидеть. О серьезности положения говорят результаты специального исследования с целью обнаружения прионов в различных образцах ткани мозга, миндалин, аппендикса, селезенки и лимфатических узлов. Одних только образцов ткани миндалин исследовано более 18 тысяч, и большая часть результатов еще не опубликована. По словам доктора Вилла, величайшей загадкой является избирательная поражаемость новым штаммом молодых людей. Все британские жертвы нового штамма возбудителя "болезни Крейцфелд-Якоба" - лица в возрасте от 13 до 43 лет, в то время как обычная (спорадическая) "болезнь Крейцфелд-Якоба" поражает, как правило, более пожилых. Возможным объяснением этого явления служит употребление молодыми людьми в пищу мяса, подвергшегося механической экстракции. В результате такой обработки мясо отделяется от костей и подвергается энергичной компрессии. Видимо, при этом происходит изменение структуры мясных волокон и возможное изменение молекулярной конфигурации прионов. Именно такое мясо часто делают в школьных и университетских буфетах. Доктор Вилл подчеркнул, что все эти рассуждения - не более чем гипотеза, и истинная связь частых заболеваний молодых людей новым вариантом "болезни Крейцфелд-Якоба" с характером мясных продуктов пока четко не установлена.

Евгений Муслин:

Есть ли такого рода заболевания в США?

Даниил Голубев:

По данным доктора Лауренса Шонбергера из Центра по контролю и профилактике заболеваний в Атланте, в США, за последнее время зарегистрировано всего несколько случаев "болезни Крейцфелд-Якоба" у молодых людей, и все они относятся к категории спорадических, никак не связанных с какой-либо эпидемической ситуацией.

Однако специалист по ветеринарии из Янкерса доктор Мишель Хансен сообщил на конференции в Майами, что в некоторых западных штатах наблюдается рост числа заболеваний, вызванных прионами среди оленей и лосей. Так, например, в некоторых графствах штата Колорадо до 15 процентов оленей поражены патогенными "раскрученными" формами прионов и есть реальная опасность их передачи охотникам и членам их семей при употреблении в пищу оленьего мяса.

Такая возможность была подтверждена также доктором Байроном Кофи - старшим научным исследователем лаборатории персистентных вирусных инфекций в Гамильтоне. Он сообщило о том, что в итоге специальных лабораторных исследований была установлена возможность превращения нормальных прионов человека, овец и телят в патогенные формы под влиянием раскрученных прионов оленей. Вероятность такой трансформации мала, но она есть.

Евгений Муслин:

А что говорили на конференции родственники жертв болезни Крейцфелд-Якоба?

Даниил Голубев:

Как и следовало ожидать, они выражали боль и горечь от утраты молодыми людьми своих родных и близких, и предъявляли претензии к врачам, которые не могли предотвратить такое трагическое развитие событий. Они говорили, в частности, о том, что многим заболевшим ставился неправильный диагноз - "болезнь Альцгеймера", и даже после смерти правильный диагноз не всегда сразу устанавливался. Родственники погибших справедливо отмечали, что медицинские специалисты мало знают о медленных инфекциях и недостаточно глубоко изучают факторы внешней среды, которые могут эти заболевания индуцировать. С этими справедливыми претензиями, увы, нельзя не согласиться.

Есть или не есть?!

Во много раз безопаснее съесть пельмени из крысиного помета, чем есть ту импортированную из США и Англии пищу, которую продают в наших центральных магазинах: говядину, свинину, курятину.

Заокеанские животные, мясо которых мы едим, выкормлены адской смесью несвежих внутренностей скота, куриных перьев, перемолотых со своей шкурой бродячих псов и кошек, крыс и диких животных, личинок мух и глистов, прочей заразы с токсинами, щедро сдобренной для дезинфикации ядами. Именно так - наживы-копеечки ради - кормят животных в практичных США и Англии.

Всегда обращалось внимание на чистоту разделки животных, попадающих на человеческий стол. Хотя лучше потребителю и не знать, как делают колбасу, поскольку узнав это, он без спазма в желудке смотреть на нее больше не станет. Но разделка туши - лишь показуха, не имеющая никакого значения. Стерильность халатов живодеров и чистота бойни не гарантирует качества мяса, ибо животное росло не в прошлом столетии на альпийском лугу, а в скупой тесной ферме фермера в США и Англии, питаясь при этом отнюдь не естественной пищей лугов - что дорого для алчных американцев, а исключительно коктейлем помоев и падали, который производят для них американские заводы повторного цикла. Никто не интересуется тем, что именно поедают животные, мясо которых американцы и англичане продают в другие страны (только одну британскую говядину постоянно едят более миллиарда человек, среди них - и жители Белоруссии, Украины и России). Никому и не дают этим интересоваться, потому что существует достаточно мощный клан производителей-экспортеров США и Англии, зарабатывающих на повторном цикле огромные деньги. Однако мы полагаем, что человек имеет право узнать наконец, что именно он покупает в мясных магазинах.

По официальным данным, из ежегодно производимых в США в восьмидесятые годы 7,9 миллиардов фунтов мясной и костной муки, кровяной еды и еды из перьев 34 процента использовались в производстве корма для кошек и собак, 34 процента в кормах для птицы, 20 процентов в корме для свиней и 10 процентов в кормах для рогатого скота и молочного производства. Таким образом, 66 процентов токсичных продуктов повторного цикла попадает на стол человека. Проблема не только и не столько в том, чем мы кормим своих домашних любимцев, проблема в качестве мяса и молока, которое съедаем мы сами.

Эпидемиологи, основываясь на объективных данных о том, что зараженное английское мясо периодически употребляли в пищу более миллиарда человек, высказали прогнозы, что уже в 2003 году - к наступлению конца скрытого периода болезни - от "коровьего бешенства" будет заболевать по несколько миллионов человек ежегодно. В том числе, в России, Белоруссии, Украине.

Кладбище домашних животных

В достаточно свободной прессе США и Англии статьи на подобные темы берется печатать не всякое издание, потому что реальна и велика вероятность нажить себе врагов в стане производителей продуктов повторного цикла. Однако, хотя и можно повсюду найти немало случаев травли журналистов, ученых и общественных активистов, обеспокоенных тем, что коммерческая пища для домашних животных (кошек и собак) и скота, птицы (которые затем становятся основой для мясных продуктов, предназначенных для потребления человеком), содержит смесь гнилых внутренностей животных и чрезвычайно опасные токсины, такие статьи всё-таки печатаются, а к ним прислушивается общество. Недавно подборку публикаций на эту тему поместил американский журнал "NЕXUS".

Энн Мартин, канадская активистка защиты животных, в статье "Правда о кошках и собаках" аргументировано доказывает, что пища для домашних кошек и собак, производимая в США, состоит из самих кошек и собак и содержит как сбитых автомобилями на дорогах (их тушки собирают и отдают в мясные комбинаты), так и уже померших своей смертью, либо сданных владельцами на усыпление. Хотя ворочающая миллиардами долларов мясная промышленность повторного цикла обещает на упаковках сухого корма "полную и сбалансированную диету", в действительности продукты повторного цикла непригодны для потребления, а годны только для помойки.

"Растительный белок", основа сухой собачьей пищи, включает один мусор: бесполезные отходы переработки пшеницы и соевых, рисовую шелуху, арахисовые оболочки (определенные как "целлюлоза" на этикетках питания для домашних животных). Сей продукт не только пуст по содержанию полезных веществ, но ещё и вреден, так как всегда включает мясо умерших от болезней животных, зараженный материал из боен, фекальные массы, мясо сданных на усыпление кошек и собак, сбитых на дорогах зверьков и перья птицы. В состав продукта для собак и кошек входят также отходы мясной промышленности, считающиеся "непригодными для человеческою потребления" и вторичными в производстве колбас, ветчины и прочих продуктов - порченые гниением туши скота, погнившие шкуры, испорченный жир, прочая падаль. Энн Мартин сообщает, что только один небольшой завод в Квебеке перерабатывает 10 тонн собак и кошек за неделю. Она посетила в Квебеке министерство сельского хозяйства, где ей заявили, что на этом и других подобных предприятиях "мех не удаляется с тушек собак и кошек" и что "мертвые животные варятся вместе с внутренностями, костями и жиром при температуре в 115' С 20 минут". Использование кошек и собак для питания кошек и собак в США и Канаде разрешено властями, но не афишируется. Разрешен и экспорт во все страны мира, в том числе в Россию и государства СНГ.

Реклама корма домашних животных в США и Канаде (последние годы и на российском телевидении) продвигает идею о том, что для сохранения домашних любимцев здоровыми их нужно кормить пищей фирм, производящих продукт по "научной формуле". Однако, как полагает Энн Мартин, вся эта реклама лжива от начала и до конца: такая диета влечет раковые заболевания, проблемы кожи, аллергию, гипертонию, почечную и печеночную недостаточность, заболевания сердца и болезни зубов. Мартин предлагает добавить ещё один пункт к многочисленным рекламным надписям и рисункам на продуктах сухого корма: череп и кости.

Канадская активистка защиты животных (с которой мы совершенно согласны), на наш взгляд, обошла вниманием этическую сторону проблемы. В животном мире, особенно у развитых млекопитающих, очень редко поедают себе подобных, а, напротив, оплакивают их гибель и относятся к их смерти почти по-человечески. Домашние животные обладают способностью - в силу разума или преданности - стать членом семьи человека. Хозяин, заставляющий домашних животных поедать их сородичей - котов и собак (пусть даже в виде сухого корма), достаточно неприглядно выглядит и перед Богом, и перед своей совестью. Кто-нибудь может рассуждать о том, что перемолотая костная масса безлика, состоит еще и из других компонентов, и может утверждать, что поедание кошкой кошки - нормальная вещь. Но тогда совершенно логично из таких рассуждений следует, что вполне можно добавлять в качестве составной части в котлеты и пудинги перемолотые останки невостребованных трупов из моргов - очень много пропадает человеческого мяса, на котором можно заработать деньги.

Как замучить любимого зверька?

Ответ на этот вопрос знает американец доктор Венделл О. Белфилд, автор книг "Самая здоровая книга кошки" и "Как иметь здоровую собаку", его метод прост: кормите беднягу коммерческой пищей для домашних животных. Белфилд пишет: "Наиболее часто задаваемый вопрос на моей практике - "Какую коммерческую пищу вы рекомендуете?". Мой стандартный ответ - "Никакой". Ученый многие годы наблюдает непременные изменения в животных, питающихся из пакетов с сухим кормом: понос, возрастающий метеоризм, тусклый волосяной покров, частая тошнота и навязчивое чесание. Это - общие симптомы, связанные с приемом коммерческого корма, утверждает Белфилд.

Он пишет: "В течение семи лет я был ветеринарным инспектором мясной промышленности Калифорнии. Я пробирался сквозь кровь, жидкость, гной и кал, вдыхал зловонный смрад от пола в следах смерти и слушал смертельные крики животных, которых режут. До второй мировой войны большинство боен были объединенными, где домашний скот резался и обрабатывался в одном месте. Был отдел для разделки мяса, для обработки мяса в колбасу и отдел для переработки. После войны мясная промышленность стала более специализированной. Функции обособились, переработка отходов разделки стала отдельным департаментом в пределах юрисдикции федеральных мясных инспекторов и исчезла от общественного глаза".

Для того, чтобы предохранить негодные мясные остатки от возможности быть использованными для человеческого потребления, государственные нормы США требовали, чтобы мясо "было денатурировано" перед вывозом с бойни. В бытность доктора Белфилда ветеринарным мясным инспектором, он с коллегами денатурировал гнилые останки карболовой кислотой и креозотом. Оба вещества очень токсичные и опасные. Обработанная таким образом туша домашнего скота почти всегда далее перерабатывалась в мясную и костную муку для корма домашних животных.

Доктор Белфилд обращает внимание также на то обстоятельство, что усыпленным кошкам и собакам (которые, напомним, затем перерабатываются на корм) вводится после усыпления пентобарбитап - дабы трупы не подвергались разложению. Мало того, добавляется в корм множество канцерогенных стабилизаторов для предохранения от прогорклости и прочих нежелательных эффектов, сопряженных с переработкой падали. Наиболее употребительные стабилизаторы ВНА (butylated hydroxyanisole) и ВНТ (butylated hydroxytoluene) вызывают заболевания печени и почек. Костная мука часто содержит пропилен, гликоль этилен и свинец. Массачусетский Институт технологического анализа обнаружил, например, что кошка, съевшая девять фунтов коммерческого корма, поглотила больше свинца, чем количество, считающееся опасно токсичным для взрослого человека.

Доктор Белфилд также обращает внимание и на то, что мясо и костная мука из источников, не годных дня человеческого потребления, получили доступ в производство птицы. Это означает, что на вашем столе могут появиться продукты сомнительного происхождения. "Помните об этом, когда жуете ножку цыпленка или индейки", - предупреждает доктор, в том числе и москвичей, питающихся американской птицей. Солидарен с коллегой и Джон Экхауз, написавший книгу "Как собаки и кошки получают корм повторной обработки": "Каждый год миллионы мертвых американских собак и кошек обрабатываются вместе с миллионами тонн других материалов компаниями повторного цикла, конечный продукт (жир и мясо) служат в качестве сырья в тысячах разных сфер, включая косметику и корм для домашних животных". Но есть и те, кто склонен смотреть на положение дел спокойно:

Джеймс Моррис, профессор в Школе ветеринарной фармакологии в Дэвисе, Калифорния, сказал, что "любые продукты не годные для человеческого потребления, очень хорошо стерилизуются", а посему никакая зараза никому не передастся. На что цитированные выше американские ученые ответили: "Личности, которые делают такие утверждения, ничего не знают о мясе и связанном с ним бизнесе или знают достаточно, но представляют интересы заинтересованных компаний".

"Тихая промышленность".

Гар Смит, репортер из Балтимора назвал промышленность повторного цикла "тихой промышленностью", о существовании которой не знает общественность. Каждый год в США 286 предприятий тихонько избавляются от более чем 12,5 миллионов тонн мертвых животных, жира и мясных отходов. Некрофилический продукт ядами лишают запаха и по хорошей цене сбывают на стол счастливому в своем неведении обывателю. Когда репортер посетил завод повторного цикла в Балтиморе, его любопытству не было предела. Он в тот день увидел, как в чаны для переработки трупов помимо прочих разрозненных частей тел неопознанных существ погрузили мертвых собак, кошек, енотов, опоссума, оленя, лису, змею и даже помершего недавно от какой-то болезни слона из детского цирка. Все было свалено ароматной кучей в чан - с шерстью, зубами, попорченными уже кое у кого потрохами и фекалиями. Вся эта трупная масса перемешивалась, колыхалась и совершенно невкусно казалась живой.

Как подсчитали, в среднем балтиморцы передают ежемесячно предприятию 1800 мертвых животных. В 1996 году завод превратил 150 миллионов фунтов подгнившей плоти и кухонного жира в 80 миллионов фунтов коммерческого мяса, костной муки и желтого жира. Тридцать лет тому назад большинство отходов поступало на завод из небольших рынков и боен. Сегодня, благодаря распространению ресторанов быстрого питания, почти половина сырья - кухонный жир и жареное масло.

Как признался руководитель предприятия, мертвые домашние животные повторного цикла в Балтиморе - небольшая часть в общем объеме сырья, завод не любит рекламировать эту сторону своей деятельности: "завод обрабатывает этих животных в качестве общественной услуги, но не для извлечения выгоды". Руководитель предприятия также посетовал, что у домашних животных маловато белков и жиров, хотя очень много волос.

Темная сторона повторного цикла

Газета "San Francisco Chronicle" в феврале 1990 года опубликовала жуткое расследование о том, как болевшие множеством болезней и паразитами сдохшие собаки и кошки целенаправленно перерабатываются в США в мясные продукты для скота и птицы. Автор публикации, хотя и сохранял анонимность, был подвергнут гонениям, напуган угрозами расправы, часть фактических материалов, подготовленных для телевидения, была похищена.

Автор побывал на заводе повторного цикла. Вот его впечатления. "Сырой продукт" представлял собой тысячи немытых и вшивых мертвых собак и кошек, а также головы и непригодные для использования прочие останки туш коров, овец, свиней и лошадей; были замечены автором тут также скунс и крысы. В жутчайшей жаре и среди чудовищного смрада кучи мертвых животных, казалось, жили своей жизнью после смерти: миллионы мух роились над ними, а их черви-личинки буквально шевелили туши.

Двое нелегальных рабочих из Мексики со спрятанными от смрада в платки лицами загрузили "сырье" в глубокий стальной чан и включили гигантскую дробилку. Звук ломающихся костей и чавкающей давящейся плоти, как признался автор-очевидец, производит незабываемое впечатление. По сути, весь процесс сходен с приготовлением супа, а работа напоминает кухню. Главная задача - поддержать определенную пропорцию-рецепт между тушками домашних животных, сдохшим домашним скотом, отходами куриного производства и испорченными продуктами из супермаркетов.

Продукт режется в небольшие части, затем подвергается более тонкому измельчению. Далее блюдо готовится при температуре в 130 градусов по Цельсию в течение одного часа. Непрерывный цикл продолжается 24 часа в день, семь дней в неделю. В ходе процесса снимают всплывающий жир, а мясо и кости пережимают и высушивают, превращая их в порошок. Фильтры задерживают избытки волос и неудоболомаемые кости. Когда процесс завершен, остается только желтый жир, мясо и костная мука.

Мясистое меню

Как объясняет "Американский журнал Ветеринарных исследований", это прошедшее повторную обработку мясо и костная мука используются в качестве "источника белка и других питательных веществ для диет птицы и свиньи и в корме домашних животных, а также для откормки скота и овец: жир повторного цикла тоже используется в кормлении животных как энергетический источник". Каждый день сотни перерабатывающих заводов на миллионах грузовиков развозят в Соединенных Штатах немереные тонны этого "продовольственного заменителя" на фермы по производству птицы и скота, по производству молока, на заводы по производству рыбы и на комбинаты по производству кормов, где этот ценный ПРОДУКТ смешивается с другими компонентами - чтобы выкормить миллиард животных, которых, в свою очередь, съест миллиард человек - из США, и в Европе, и в Москве.

Перерабатывающие предприятия по-всякому называют свой продукт, суть которого от этого не меняется, поскольку отходы, как их ни называй, отходами и останутся. Популярны названия на этикетках помойных продуктов, ссылающиеся на какое-либо животное: тут не просто "мясная пища и мясной побочной продукт", но и некая "пища из птицы", загадочные "побочные продукты птицы", псевдокондитерская "рыбная мука", как бы "рыбий жир", желтый жир, просто жир, жир говяжий и жир цыплят. На самом деле во всех случаях это "мясной продукт" месива и "жир" месива.

Однако несомненной является и польза перерабатывающих заводов: они не дают заполниться американским городам гниющими трупами и спасают американцев от эпидемий.

Секрет фирмы

Смерть - главный фактор в этом бизнесе, причем спрос в нем на компоненты подачи значительно превышает поставку сырого продукта. Эта сложная система продовольственной продукции рано или поздно должна была эволюционировать в истинный кошмар. Заводы повторного цикла неизбежно были обречены обрабатывать токсичные отходы.

Мертвые животные (сырой продукт) сопровождаются целым меню нежелательных компонентов. Пестициды и ДДТ - только их часть. Поскольку домашних животных обычно падают в чан с одетыми противоблошиными ошейниками, инсектициды проникают в месиво. Туда же попадают антибиотики из издохшего от болезней скота, там же оказываются препараты, которыми усыпляют домашних животных. Многими путями в это варево попадают и тяжелые металлы. Протухшее мясо из супермаркетов, цыплята и рыба прибывают в поддонах из пластмассы и завернутыми в полиэтилен. Ни у кого нет времени развертывать сотни тысяч упаковок. Так же никто не открывает зеленых пластиковых мешков, в которых доставляют от ветеринаров издохших домашних животных.

Эти подробности не интересуют министерство сельского хозяйства США. Главное - протестировать процент белка, фосфор и кальций на соответствие заявленному на этикетке. Проверки даже на содержание пестицидов и нескольких других ожидаемых токсинов либо вообще не проводятся, либо проводятся в неполном объеме, а полного анализа не проводится никогда. Почему? Не принято, нет указаний. В Калифорнии восемь инспекторов в данной области контролируют промышленность повторного цикла, которая кормит животных, выращиваемых в штате с 30 миллионами людей, и, помимо прочего, штат экспортирует эти "ценные" помои и мясо вскормленных ими животных в другие государства. Мало того, недавно предприятиям повторного цикла были переданы права самим регулировать свою деятельность.

"Американский журнал ветеринарных исследований" провел собственное расследование на типичном заводе повторного цикла в 1985 году и обнаружил в тушках предназначенных для переработки усыпленных домашних животных используемый для эвтоназии фенобарбитал натрий, не было найдено "фактически никакого разложения яда", и, кроме того, в продукте предприятия были обнаружены тяжелые металлы, пестициды и ряд канцерогенов, которые могут вызвать поголовный мор. Возможность отравления нашей пищи стала реальностью, резюмирует заокеанский автор.

Открывайте, эпидемия пришла

О том, что поедание себе подобных у высокоразвитых млекопитающих вызывает смертельные заболевания, было известно и до создания в США и Англии бизнеса повторного цикла. Но это обстоятельство никак не помешало дельцам создать промышленность, основанную на поедании себе подобных. Давно известно заболевание Куру у дикарей, занимающихся людоедством или поеданием обезьян; быстро появляются признаки безумия, одна за другой отказывают жизненно важные системы организма, болезнь кончается мучительной смертью. Давно установлена связь между поеданием человеческого или обезьяньего мяса и развитием болезни. В ряде стран Африки, где негритянские племена занимались людоедством, запрет ритуального каннибализма привел к полному исчезновению этой болезни. Как свидетельствуют археологи и историки, в древности целые города и народы вымирали от того, что поедали себе подобных - людоедство неминуемо вызывает смертельную неизлечимую болезнь. Неслучайно и то, что запрет на людоедство существует во многих религиях мира. И этот запрет поедать себе подобных решили нарушить англо-американские дельцы - чтобы заработать на продаже трупов миллиарды долларов.

Болезнь Куру, как считают теперь ученые, является тем же самым заболеванием, что и "коровье бешенство", эпидемия которого потрясла Англию и, как ожидают, еще проявит себя миллионами больных людей и в Англии, и в США, и в Европе, и в России.

Эпидемия губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота ("коровье бешенство") разразилась в Англии в конце 80-х годов и достигла максимума в 1992-93 годах. Вот статистика болезни: 1986 год - 12 случаев, 1987 - 461. 1988-3072. 1989-7627. 1990 -14371. 1991-25644. 1992-36 924, 1993 - 33574. Подавить эпидемию (она до сих пор протекает) удалось только полным уничтожением всего поголовья КРС, в том числе элитного молодняка, в тех районах, где отмечались даже единичные случаи заболевания. Но гибель скота - только начало кошмара. Самое страшное стало происходить через несколько лет - с людьми, когда-то давно покушавшими этого больного мяса. Когда в Англии и Франции стали умирать от "коровьего бешенства" люди, общественность охватило нешуточное беспокойство. Исследования ученых показали, что болезнь неизлечима и приводит к смертельному исходу. Что скрытый период заболевания для людей составляет от 10 и более лет, а умершие в эти годы - только исключение из правил, составляющее доли процента от зараженных. За время скрытого периода патогены болезни методично, клетка за клеткой, пожирают и разрушают мозг до состояния губчатой, рыхлой массы, доводя больного до безумия и смерти.

Эпидемиологи, основываясь на объективных данных о том, что зараженное английское мясо периодически употребляли в пищу более миллиарда человек, высказали прогнозы, что уже в 2003 году - к наступлению конца скрытого периода болезни - от "коровьего бешенства" будет заболевать по несколько миллионов человек ежегодно.

Причину эпидемии среди английских коров ученые нашли еще в 80-х годах: употребление ими продуктов повторного цикла - переработанных внутренних органов коров. Так как коровы являются травоядными животными и не едят сородичей, то в природе "коровье бешенство" не встречается. Причиной эпидемии в Англии стала деятельность фермеров, которые дешевизны ради стали кормить скотину продуктами компаний повторного цикла.

Возбудитель болезни, как оказалось, не уничтожается при любой обработке падали в повторном цикле и представляет собой самый мельчайший из всех известных сегодня науке инфекционных агентов. Это, как мы думаем, некая непреодолимая преграда, заложенная Богом или Природой, не позволяющая высшим млекопитающим поедать себе подобных. За исследование приона в прошлом году была вручена Нобелевская премия Стэнли Прузинеру, доказавшему инфекционный характер "коровьего бешенства".

Зараза является молекулой. Ее назвали "прионом". Масса незаразных полезных прионов находится постоянно в организме коровы (и человека - заражение человека от поедания говядины обусловлено тем, что его и коровьи прионы биологически близки). При поедании себе подобного организма чужие прионы входят в обмен веществ, начинают в нем работать, но - в силу своей чужеродности - не находят полезного места, а приобретают патогенные свойства и вызывают инфекцию, пожирая при том мозг. Самое удивительное заключается в том, что эти прионы из съеденного тела сородича - даже в самых ничтожных количествах - начинают передавать нормальным прионам свою вредоносную суть, превращая здоровые прионы в губительные и переносящие дальше заразу.

Попадая со съеденным мясом сородича в желудок, чужие прионы легко всасываются в стенки кишечника, проникают в селезенку, потом по лимфатическим протокам устремляются в нервную систему и скапливаются в мозге. Там они и размножают болезнь, медленно съедая при этом мозг человека или коровы. Россия входит в пятерку основных импортеров британской говядины. Миллионы россиян сегодня имеют в своем мозге патогенные английские прионы, которые уже делают в головах россиян свое черное дело - дырявят дырки. Через пять-десять лет для Смерти настанет время увидеть урожай и собирать плоды. Больше всех в России ела зараженное английское мясо богатая Москва - даже больше жителей самого Лондона. И если в Лондоне правительственные программы опробуют методы, пусть еще не лечения, но хотя бы раннего выявления болезни (конкретный результат может дать только исследование тканей мозга, а эта операция опасна для здоровья и неприемлемая для массового применения), то о зараженных москвичах - спору нет - никто думать не станет. Сами думайте. И то, что шум вокруг этой эпидемии как бы утих в зарубежной прессе, говорит не о том, что болезни больше нет, а только о том, что скрытый период болезни занимает несколько лет, а пресса не может без горячих фактов постоянно подогревать интерес общества к проблеме. А болезнь никто не отменял, и никто отменить не в силах.

Зараженное мясо ели и в Минске, и в Киеве, и в Риге, и в Вильнюсе, и в Таллинне. В меньших, чем в Москве количествах. Но читатели нашей газеты и в этих городах имели риск заразится этой заразой, проклятой Богом и Природой. Мало того, сам автор статьи вполне допускает, что мог употребить в пищу сосиски или колбасу, сделанную из британской гуманитарной или коммерческой говядины в названных городах, или мог купить саму эту говядину - на ней не написано, что она английская и зараженная смертельной болезнью. Поживем - увидим. Если поживем.

Есть или не есть - вот в чем вопрос

На самом деле такого вопроса нет. Потребитель, тем более отечественный потребитель, никогда не узнает, как был произведен тот кусочек мяса, который он собрался скушать. Данные об удручающем положении дел в США и Англии в вопросе соблюдения чистоты продукта отнюдь не указывают, что у нас это положение лучше. Оно, может, и хуже. Нет никаких рекомендаций в вопросе "какое мясо есть лучше" - исходя из его чистоты: нет рекомендаций и в том, чем кормить своих домашних животных. Если они ещё не умерли, кормите их тем, чем кормили раньше. Вот, пожалуй, единственный совет.

Печально, конечно, что нам приходится кушать переработанные останки кошки с ядовитым противоблошиным ошейником, сбитой где-то в Техасе пьяным автомобилистом, подобранной через неделю на автостраде, а потом скормленной курам, привезенным затем в Москву или Минск. Еще и в форме гуманитарной помощи. Однако тем самым мы как бы становимся ближе к Америке, больше понимаем ее дух и больше ценим - пусть даже поносом через свой луженый желудок. На этой оптимистической ноте мы и ставим точку.

Хотя совершенно непонятно, как это американцы плачут по своим помершим любимым собакам и кошкам, продавая со слезами их тушки в этот же день за несколько полезных карману долларов в местное мясное производство, а потом их же переработанных и едят всей семьей - вкусно и весело. С кубиками "Магги". Воистину дикари, упаси Господи...

Вместе с тем, значительная часть российских экологически чистых продуктов питания из-за целенаправленной политики или её отсутствия уходит на экспорт. Многие сельскохозяйственные предприятия разоряются, их продукция не выдерживает конкуренции с отравой, щедро дотируемой зарубежными правительствами и за взятки ввозимой в нашу страну. Когда-то самая развитая аграрная страна не только стала зависимой от импортного продовольствия, что само по себе преступление, но и ввозит опасные для жизни и здоровья продукты питания. Выход - усиление государственного контроля со стороны региональных и местных органов власти при открытости информации для широких слоев населения. Необходимо обязать каждый регион обеспечивать себя собственным продовольствием в определенной пропорции в зависимости от географического положения и климатических условий (для южных 80-90%, для северных - 40-60%), с назначением персонально ответственных. Импортировать только продукты, производство которых в стране - невозможно, приоритет - импорт недостающих видов сельскохозяйственной продукции из дружественных стран СНГ. Наконец, необходимо возбудить дела в отношении лиц, осуществлявших покупки опасной для здоровья людей продукции.

V. Заключение

К сожалению, губкообразную энцефалопатию крупного рогатого скота зарегистрировали не только в Великобритании, но и в других странах. 5 декабря 2000г. Совет министров сельского хозяйства ЕС принял решение о полугодовом запрете на использование мяса и костной муки в корме для скота. Запрет начал действовать с 1 января 2001 г. Кроме того, с нового года также запрещена продажа мяса животных старше 2,5 лет. Стоимость указанных мер оценивается в 1,7 млрд. долл., 70% из этой суммы выделила Комиссия ЕС. Говорящим сам за себя фактом является и то, что все 15 министров проголосовали за введение запрета.

Что касается России, то у нас до сих пор не зафиксировано ни одного случая болезни бешенства коров. Но несмотря на это, для выявления губкообразной энцефалопатии коров в России используют самые современные методы, оборудование для проведения которых, стоимостью $150 000, московское правительство купило Институту защиты животных (г. Владимир). С 1998г. со всей России собирают пробы мозга животных с симптомами, хоть чуть-чуть напоминающими губкообразную энцефалопатию и проверяют их. Ежегодно изучают 800 образцов из 55 регионов, что в два раза больше требований международных ветеринарных организаций, устанавливающих статус стран по отношению к "коровьему бешенству", и ни в одном из них не обнаружено признаков губкообразной энцефалопатии.

Для защиты от заражения животных на территории России из вне Федеральная ветеринарная служба РФ ввела строгие меры ветеринарного контроля. Запрещен ввоз в страну мяса и консервов из Великобритании, Швейцарии, неблагополучных районов Франции, Ирландии и Германии. Запрещен ввоз костной муки животного происхождения из всех европейских стран. Также введены ограничения на ввоз живых племенных животных из заграницы.

Однако в связи с тем, что с января 2001г. ветеринарная служба была лишена финансирования, приходится надеяться на добросовестность ветеринаров и таможенников, проверяющих подлинность документации на ввозимое в Россию мясо и на высокий уровень карантинных мер и диагностических систем в западных странах, где серьезно борются с этой болезнью.

По мнению отечественных ветеринаров, "коровье бешенство" для нашей страны не актуально - из-за отсталости сельского хозяйства кормление животных комбикормами с добавками муки из овец не получило такого распространения, как на Западе. Поэтому в России у животных не было шанса заразиться, разве что корова была завезена из английского племенного стада.

Такие животные есть и они, а так же их потомство, взяты под строгий контроль.

И в заключение хотелось бы обратить внимание на еще одну проблему. На протяжении нескольких десятилетий накапливаются факты, свидетельствующие о неожиданном явлении: картина патоморфологических изменений в мозговой ткани при прионных болезнях человека и животных удивительно сходна с изменениями, происходящими в их мозговой ткани в процессе... старения! Вот и еще одна загадка для ученых...

Список литературы

Отечественные издания, включая ресурсы глобальной сети Интернет.

1. Вольпина О.М., Рыбаков С. С., Кравчук М.В. Губкообразная энцефалопатия КРС и передача ее человеку через мясо больных животных (материалы пресс-конференции). М., 2001 (http://informnauka.ru)

2. Зуев В.А. Знакомьтесь: ваш смертельный друг! (Губкообразная энцефалопатия КРС). М., 2001

3. Методические указания по патогистологической диагностике прионных инфекций животных, Департамент ветеринарии, 06.05.97г. № 13-7-2/939 (http://www.agrolink.ru/base_gvc/vetzac/document/250.html)

4. Рыбаков С.С.; Егоров А.А.; Монкс О.; Виверс Э.; Гусева Е.В.; Рябоконь А.А.; Вольпина О.М.; Жмак М.Н.; Чепуркин А.В. Гистопатологический и иммуногистохимический методы диагностики губкообразной энцефалопатии крупного рогатого скота. Соврем.аспекты вет.патологии животных. -Владимир, 1998, с. 93-102

Зарубежные (англоязычные) издания, включая ресурсы глобальной сети Интернет.

1. Kaldrymidou E.; Kanakoudis G.; Katsaras K.; Tsangaris T.; Papaioannou N. Bovine spongiform encephalopathy and public health [Этиология и патогенез губкообразной энцефалопатии крупного рогатого скота, проблемы искоренения болезни и безопасности для здоровья человека продуктов питания животного происхождения. (Греция. ФРГ)]. Bull.Hellen.Veter.Med.Soc., 1998; Vol.49,N 3, с. 171-181

2. Kitching P. Notifiable viral diseases and spongiform encephalopathies of cattle, sheep and goats [Эпизоотология и диагностика основных вирусных заболеваний, подлежащих регистрации, включая губкообразную энцефалопатию, у крупного рогатого скота, овец и коз в Великобритании]. In Pract., 1997; Vol.19,N 2, с. 51-63

3. Lee K.H.; Harrington M.G. 14-3-3 and BSE [Оценка метода прижизненной диагностики губкообразной энцефалопатии крупного рогатого скота.(США)]. Veter.Rec., 1997; Vol.140,N 8, с. 206-207

4. Ockerman H.W. Facts and speculation about bovine spongiform encephalopathy (BSE) [Современные представления об этологии и патогензе губкообразной энцефалопатии крупного рогатого скота.(США)]. Spec.circular/Ohio agr.research and development center. Wooster, 1996; N 156, с. 73-76